Súkrasa ísómaltasa skortur - LSH

Meðfæddur skortur á súkrasa ísómaltasa (Congenital Sucrase Isomaltase Deficiency, CSID) er sjaldgæfur ensímgalli í smágirnisslímhúð barna, sem erfist autosómalt víkjandi og stafar af stökkbreytingu í súkrósa ísómaltasa geninu á litningi 3. Sjúkdómurinn er algengastur hjá inúítum á Grænlandi og í Norður-Kanada en í Evrópu er hann sjaldgæfur.

Súkrósi er tvísykrungur, samsettur af glúkósa og frúktósa og finnst í mörgum fæðutegundum, ekki síst í ávöxtum og grænmeti en hann er unninn úr sykurrófum og sykurreyr. Súkrósa er einnig að finna í ýmsum matvörum s.s. sætum drykkjum, mjólkurvörum, morgunkorni, kexi, kökum og sælgæti en einnig í tilbúnum réttum, áleggi, sósum og jafnvel í lyfjum. Einkenni koma fram við 6-7 mánaða aldur þegar barnið fær fæðu sem inniheldur súkrósa.

Súkrasa ísómaltasa skortur - LSH

<< Til baka